ЧТО ТАКОЕ СИНДРОМ КЛЕЙНЕ-ЛЕВИНА

Дата обновления статьи 05 сентября 2023 г.

Синдром Клейне-Левина – редко встречающееся неврологическое заболевание, относящееся к проблемам со сном. Заболевание регистрируется у одного человека к миллиону. Характеризуется постоянной сонливостью (гиперсомния), изменением сознания и частой сменой настроения. Человек, страдающий от этом синдрома, отличается раздражительностью и вспышками агрессии, если его или ее попытаться разбудить. Часто люди просыпаются для утоления естественных потребностей: принятие пищи, туалет или душ и так далее. Однако, по рассказам самих пациентов, на остальные процессы у них просто не хватает энергии и сил. Так же отмечается, что сам больной не помнит об этих приступах длительного сна.

Людей, которые страдают от данного синдрома, обычно невозможно разбудить: их сон очень глубок и порой напоминают коматозное состояние. Данная болезнь чаще всего проявляется в юношеском возрасте и часто может быть принята за обычную усталость у подростка. Такое состояние может длиться неделями, а иногда и месяцами, а потом пройти само по себе; утихнуть на несколько лет. Болезнь чаще всего (до 70% случаев) встречается у мужской части населения. Давайте познакомимся с этим синдромом поближе.

ПРИЧИНЫ

К сожалению, точную причину заболевания установить еще не удалось, но врачам и ученым удалось найти некоторые закономерности, присущие всем пациентам с этим синдромом. Одна из теорий гласит, что у человека может быть нарушен циркадный ритм. Это естественный 24-часовый цикл, который контролирует наш сон и своевременное пробуждение. Его еще называют биологическими часами организма. За работу циркадного ритма отвечает особый участок нашего мозга – таламус. Ученые опубликовали данные, что люди с опухолями в данной области головного мозга испытывают те же изменения в работе ритма, что и пациенты с синдромом Клейне-Левина. Исследователи также нашли отклонения от нормы в работе височных и лобных долей, которые отвечают за изменение сознания и апатию.

У некоторых пациентов был выявлен метаболический дисбаланс в работе таких гормонов как серотонин и дофамин. Эти два важных нейромедиатора, которые необходимы для обеспечения когнитивной деятельности. Например, дофамин важен для процесса обучения: он позволяет людям эффективно учиться на собственных ошибках, осознавая свой негативный опыт.

Самой распространенной причиной синдрома Клейне-Левина считаются вирусные заболевания.

Стоит отметить, что нельзя путать синдром Клейне-Левина с эпилепсией и депрессией, так как во всех трех случаях причины возникновения заболевания совершенно разные. Также существует версия, что недостаточный прилив крови к таламусу может вызвать синдром «спящей красавицы».

По последним данным ученым удалось найти связь между болезнью и генетическим предрасположением. Ген LMOD3, который находится на 3 хромосоме, может быть связан с болезнью, однако, давать окончательное заключение еще рано. Однако, в пользу этой теории говорит то, что болезнь чаще всего встречается среди евреев-ашкеназов.

ПАТОГЕНЕЗ

Механизм заболевания еще не до конца изучен, но можно с уверенностью сказать, что люди, у которых были травмы, связанные с гипоталамусом или таламусом, подвержены чаще других этому синдрому. Дело в том, что гипоталамус контролирует аппетит, сон и температуру тела. Так же есть основание предполагать, что у заболевания есть аутоиммунная основа. Дело в том, что при наличии аутоиммунного заболевания, собственная иммунная система человека начинает атаковать здоровые клетки. Возможно, после перенесенной простуды (ОРВИ) нейроны в головном мозге, которые вырабатывают моноамины (нейромедиаторы), возбуждающие в свою очередь возбуждают мозговую кору и таламус, подвергаются атаке иммунной системой и переходят в состояние покоя, что и приводит к состоянию сонливости.

Существует перечень триггеров, которые также связывают с синдромом Клейне-Левина: продолжительный или постоянный стресс, механическое травма мозга, поражение нервных тканей в период формирования плода.

СИМПТОМЫ

Пациенты с синдромом «спящей красавицы» страдают от периодических и порой непредсказуемых эпизодов сонливости. Человек может находиться в состоянии сна до 21 часа в день. Однако человек не чувствует себя отдохнувшим и выспавшимся. Больной может испытывать бешеный голод и повышенное сексуальное влечение в состоянии бодрствования. Люди в таком состоянии готовы есть что угодно, при этом чувство насыщения может не наступать. У больных часто регистрируется вторичная булимия.

1. Представители мужского пола отмечают невероятное повышение либидо, которое очень сложно обуздать. Больные прибегают к мастурбации, могут начать прилюдно обнажаться.
2. Представительницы женского пола переживают атаки повышенной тревожности.

Пациенты страдают от частой смены настроения, апатии и галлюцинаций (слуховых и зрительных). Частой жалобой также является головная боль. Некоторым людям становится сложно общаться с окружающими. Пациента преследуют навязчивые идеи, что ему хотят нанести вред. Ему или ей может казаться, что все окружающие люди, — враги. Проявляется повышенная раздражительность к свету и шуму. В конечном итоге, родственники и коллеги больного отмечают, что присутствуют спутанность сознания, амнезия на события и непродуктивность. Пациенты не могут заботиться о себе.

Эпизоды могут возникать каждые полгода и продолжаться от 2 дней до 6 недель. В промежутках люди выглядят абсолютно здоровыми и ведут нормальный образ жизни.

ДИАГНОСТИКА

Первоначально лечащему врачу будет интересна общая картина протекающего заболевания, чтобы правильно поставить диагноз. Пациент должен страдать от апатии, бессилия, длительного пребывания во сне. Обычно, такой диагноз ставится, когда все остальные причины состояния пациента были исключены, так как заболевание достаточно редкое. Очень важная особенность этого состояния состоит в том, что пациент не страдает от энуреза (непроизвольное мочеиспускание).

• При помощи МРТ можно определить причину и локализацию заболевания: какие регионы мозга затронуты.
• Пункция спинного мозга поможет исключить или подтвердить энцефалит.
• Также врач может назначить ЭЭГ, чтобы определить волновые изменения.
• ПЭТ-КТ может помочь зарегистрировать нарушение кровообращения в зонах таламуса и гипоталамуса.

Порой человеку приходится посетить многих специалистов: психиатра, эпилептолога, сомнолога и так далее. Это важно, так как необходимо исключить такие заболевания как: депрессия, сомнамбулизм, летаргический энцефалит, опухоли мозга.

ЛЕЧЕНИЕ СИНДРОМА КЛЕЙНЕ-ЛЕВИНА

К сожалению, на сегодняшний день нет достаточно безопасного и эффективного лечения данной болезни. Для этого есть две причины:

1. Нет определенного фактора, который вызывает данное состояние.
2. Заболевание может регрессировать спустя несколько лет, не оставляя никаких последствий для пациента.

Однако существует ряд лекарств, которые отлично помогают сдерживать заболевания и нормализовать ежедневные функции пациента.

Препараты лития – единственное одобренное средство для предотвращения проявления синдрома Клейне-Левина. В двух исследованиях более 100 пациентов отметили, что литий помог им справиться с симптомами болезни. Отметим, что антидепрессанты не обладают подобным эффектом и не помогают справиться с заболеванием.

Для борьбы с сонливостью врачи рекомендуют использовать такие стимуляторы как: метилфенидат, модафинил, эфедрин и так далее. Однако, они также могут спровоцировать изменение в поведении больного на протяжении применения препарата. При использовании данных лекарств необходимо пройти обследования на наличие проблем с почками и щитовидной железой.
Бензодиазепины могут помочь справиться с чувством тревоги, от которого страдают многие больные. Настоятельно рекомендуем следовать всем советам лечащего врача, чтобы лечение прошло как можно комфортнее и безболезненнее.

В большинстве случаев после 40 лет болезнь проходит самостоятельно. Пациент считается выздоровевшим, если симптомы не проявляются в течение 6 лет.

Мы рекомендуем родственникам и больным набраться терпения, ведь болезнь чаще всего характеризуется самостоятельным выздоровлением.

Несмотря на то, что заболевание еще не до конца изучено, существуют фонды и ассоциации, которые помогают больным и их семьям бороться с этим недугом. Если Вы или Ваш близкий человек столкнулись с данной проблемой, то можно обратиться за помощью в Kleine-Levin Syndrome Foundation, где врачи и другие пациенты делятся полезной информацией.

Впервые об этом заболевании написали в 1786 году, когда молодой человек после ОРВИ начал страдать от эпизодов длительного сна и неконтролируемого аппетита. Описано французским врачом де Бошеном. В 1925 году невролог из Франкфурта Вилли Клейне описал 5 пациентов со схожими синдромами. В 1935 году американец Макс Левин опубликовал свои исследования, которые были подкреплены теорией Клейне. В 1962 году болезнь официально признали и дали название «синдром Клейне-Левина», а в 1990 году заболевание зарегистрировали в Международном Списке Заболеваний Сна.

Успехов и добра!

P. S. Сотрудничество, реклама, вопросы, предложения и связь с администрацией сайта www.ocne.site по электронной почте: ocnesite@gmail.com